Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特征的疾伤寒,多见于肝病病患。多达期,来自印度科泽科德医学院内科及药理学的 James 等世界史家报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性病患,20 年前开始有中度酗酒世界史,多达一个同年乏善可陈出多达思绪及执行失调,本性改变,步态失调。
左图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示脊髓轻度肿胀,整个脊髓低路径,结构设计保持一致
病人:Marchiafa-Bignami 伤寒
Marchiafa-Bignami 伤寒以脊髓的中间层受累大多,背层和腹层比较保持一致,乏善可陈出「奶油征」。 其他受累的灰质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球灰质及脑中脚。
临床乏善可陈
认知障碍,步态异常,脑瘤中风及送医。
主要特色
1. 肝病病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脊髓低路径;
2. 磁共振离子化是极为重要的辅助病人技术,可显示 NAA/Cr 比值在疾伤寒中风后的前 4 个同年下降,随后出现代谢山岭、脂质山岭,这些发现与临床症状的趋于稳定合乎。
辨认病人
脊髓胶质瘤:上标畸变致使脊髓水肿。
脱髓鞘:伤寒灶一般而言给定,度角分布区,呈 Dawson 腿征。
静脉伤寒变:伤寒变一般而言较为给定。
Wernicke 脑伤寒:一般而言累及下皮层、皮层和中脑导水管周围几层。
治疗
尚无具体亦然的治疗,一般而言肠外给予硫胺素。
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