三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症

神经代谢紊乱的功能与副作用复杂，由于许多问题仍然推断出，所以疗法更为艰难。正不常前提，是神经能量代谢的主要原料。1M-胆碱瑕疵症候群（G1D）由于SLC2A1基因型的基因型，终于导致神经内倾倒缩减。

G1D不常展现为高血压发病与神经电图棘波。相比较的是，在G1D小鼠模M-中都，G1D一三部极为重要神经功能瑕疵，不常单一于血神经屏障相关的GLUT1胆碱障碍，而增加神经组织内浓度可以加重副作用。写作者说明这些发现可能与全人类G1D疾病相关，因此可以正试图发展加强神经流入或缺少有效替代底物的疗法工具。

目前为止用于G1D的高血压饮食疗法，仅能加重2/3患儿的运动障碍或高血压发病，而且并非相比较耐受。有数据分析显示，与生酮饮食疗法模式相反的，如三庚酸酯等水分可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中都间副产物，从而起作用。

因此来自阿肯色大学西南医疗机构的数据分析者们，更进一步开展非商业性、开放ID三部的临床数据分析，对三庚酸酯疗法工具开展审核。数据分析结果在线发表于8同年11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共纳入14名未接受生酮饮食疗法的1M-胆碱瑕疵症候群的儿童与。干预手段为，在患者日不常饮食中都补充食品级三庚酸酯。

由于相当多高血压发病不引人注意，患儿或家属的感觉无可用于审核。因此，数据分析者可用定量神经电图、神经潜意识学、血液循环分析、神经代谢率的核磁共振检查等手段。

数据分析显示，1名患者（7%）没有显现出棘波；而其他患者在应用三庚酸酯后，棘波增幅将近70%，大部分患儿神经潜意识展现以及神经代谢率增加。11名患儿（78%），长期可用三庚酸脂后未显现出副作用。3名患者（21%）展现为消化系统副作用，1（7%）名患者疗法中都断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经功能归因于有利直接影响。另外，数据分析的观察指标可以构成一个极为重要的前提，来审核代谢性神经病（中都间代谢副产物障碍）的疗法工具。

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总编： neuro207